Boala pulmonară interstițială este numele dat unui grup de afecțiuni care provoacă inflamații și țesut cicatrizat în plămâni, îngreunând activitatea acestora. Pot fi afectate și căile respiratorii, sacii de aer, aspectul exterior al plămânilor și vasele de sânge. Afecțiunea îi face pe oameni să se simtă fără aer și este adesea însoțită de o tuse uscată. Diagnosticul poate fi dificil, iar în prezent nu există un tratament pentru această afecțiune.

Cu toate acestea, există opțiuni de tratament care pot ajuta la gestionarea simptomelor. Tratamentul include, de asemenea, modificări ale stilului de viață pentru a încetini progresia, pe cât posibil. Informații rapide despre boala pulmonară interstițială:

  • Cauzele variază de la expunerile din mediul înconjurător la afecțiuni medicale pe termen lung și factori genetici.
  • Cauza exactă a majorității bolilor pulmonare interstițiale este necunoscută.
  • Pe măsură ce boala progresează, poate duce la complicații grave, care pot pune viața în pericol.

Există mai multe tipuri de boli pulmonare interstițiale, toate afectând interstițiul, care este rețeaua de țesuturi care traversează ambii plămâni. Interstițiul susține alveolele sau micii saci de aer din plămâni. Vasele de sânge curg prin interstițiu, permițând sângelui să primească oxigen și să scape de excesul de dioxid de carbon. Tulburările care afectează interstițiul îngroașă țesuturile acestuia prin cicatrizare, inflamație și retenție de lichide. Această îngroșare îngreunează absorbția de oxigen de către sânge, ceea ce poate duce la apariția simptomelor bolii pulmonare interstițiale, cum ar fi dispariția respirației.

Tipuri de afectiuni

Există peste 200 de afecțiuni pulmonare diferite care afectează interstițiul. Unele dintre aceste afecțiuni includ:

  • Silicoza cronică : O boală pulmonară legată de obicei de locul de muncă al unei persoane și cauzată de inhalarea unei cantități prea mari de praf de siliciu.
  • Pneumonia interstițială : O infecție pulmonară care apare în interstițiu.
  • Pneumoconioză a lucrătorilor din cărbune : Denumită și plămânul negru, aceasta este o afecțiune pulmonară cauzată de inhalarea prafului de cărbune.
  • Fibroza pulmonară idiopatică : Cicatrizare cronică în interstițiu fără o cauză cunoscută.
  • Siderioză : Inflamație sau țesut cicatricial datorat inhalării de fier provenit din sudură sau minerit.
  • Pneumonie interstițială nespecifică : Leziuni ale interstițiului care apar adesea în cazul afecțiunilor autoimune, cum ar fi sclerodermia sau artrita reumatoidă.
  • Pneumonie de hipersensibilitate : Inflamație datorată inhalării de alergeni sau de substanțe iritante, cum ar fi mucegai, detritus de plante și animale sau substanțe chimice.
  • Fibroza pulmonară legată de țesutul conjunctiv : O afecțiune care afectează unele persoane cu alte afecțiuni ale țesutului conjunctiv, cum ar fi sclerodermia sau artrita reumatoidă.
  • Pneumonie organizatoare criptogenică : Boală pulmonară interstițială care poate semăna cu o pneumonie fără a fi prezentă o infecție.
  • Pneumonie interstițială acută: Afectare bruscă a interstițiului care este severă și care necesită adesea tratament medical de urgență și susținere a vieții.
  • Pneumonie interstițială descuamativă : Inflamație semnificativă a plămânilor, adesea asociată cu fumatul intens.
  • Sarcoidoza: O afecțiune inflamatorie care afectează interstițiul, sarcoidoza poate provoca, de asemenea, umflarea ganglionilor limfatici și probleme cu inima, ochii, articulațiile, pielea și nervii.
  • Fibroza pulmonară familială : O acumulare de țesut cicatricial în plămâni care afectează două sau mai multe persoane din aceeași familie.
  • Asbestoza : Țesut cicatricial sau inflamație la nivelul plămânilor cauzată de inhalarea fibrelor de azbest.

Care sunt simptomele?

Simptomele bolii pulmonare interstițiale variază și depind de cauza care stă la baza acesteia. Cu toate acestea, unele simptome sunt, de obicei, comune pentru toate formele diferite ale bolii. Cel mai frecvent simptom este o senzație de lipsă de aer sau de imposibilitate de a  respira. Majoritatea persoanelor cu boală pulmonară interstițială experimentează acest simptom, iar acesta se poate înrăutăți cu timpul. În cele din urmă, o persoană cu boală pulmonară interstițială se poate simți fără suflare chiar și în repaus. Această lipsă de aer caracteristică este adesea însoțită de o tuse uscată, neproductivă. Unele persoane pot prezenta, de asemenea, o pierdere inexplicabilă în greutate.

Orice persoană care are probleme de respirație ar trebui să se adreseze medicului pentru un diagnostic.

Cauze și factori de risc

Oricine poate dezvolta o boală pulmonară interstițială, deși poate fi mai frecventă la persoanele cu anumite afecțiuni medicale, consum de droguri specifice sau riscuri de mediu. Acești factori de risc pot include:

      1. Tulburări autoimune

Unele tulburări autoimune determină organismul să atace și să deterioreze plămânii și alte organe. Bolile autoimune care pot afecta plămânii includ:

  • sclerodermia
  • artrită reumatoidă
  • lupus
  • dermatomiozita
  • polimiozita
  • sindromul Sjögren
  • vasculită
  • boală mixtă a țesutului conjunctiv

     2. Riscuri de mediu

Unele linii de muncă pot, de asemenea, expune o persoană la riscul de leziuni interstițiale. Expunerea la diferite toxine sau poluanți poate afecta plămânii în timp. Aceste substanțe pot include:

  • praful, cum ar fi praful de cereale
  • praf de siliciu
  • azbest
  • cărbunele
  • sudură de fier
  • mucegai
  • unele proteine animale, cum ar fi cele din excrementele de păsări
  • minerale de argilă, de exemplu, talc
  • tratamentele cu radiații

     3. Medicamente

Unele medicamente și droguri pot, de asemenea, să afecteze plămânii, inclusiv:

  • medicamente pentru inimă utilizate pentru tratarea bătăilor neregulate ale inimii
  • anumite antibiotice
  • medicamente antiinflamatoare
  • medicamente pentru chimioterapie
  • narcoticele

Complicații

Complicațiile pot include:

  • Insuficiență respiratorie : Insuficiența respiratorie apare în stadiul tardiv al bolii pulmonare interstițiale, când nivelurile extrem de scăzute de oxigen din sânge pot contribui la insuficiența altor organe.
  • Hipertensiune pulmonară :Țesutul cicatricial, inflamația sau nivelurile scăzute de oxigen care restricționează fluxul de sânge sunt cauze ale tensiunii arteriale ridicate în arterele plămânilor.
  • Insuficiența cardiacă a ventriculului drept : Boala pulmonară interstițială poate duce la cord pulmonar, atunci când ventriculul drept trebuie să pompeze mai greu pentru a muta sângele prin plămâni. Această muncă suplimentară poate face ca inima să cedeze din cauza efortului.

Metode de diagnostic

Dacă medicii cred că o persoană suferă de o boală pulmonară interstițială, un simplu test de imagistică, cum ar fi o radiografie sau o tomografie computerizată, îi poate ajuta să evalueze amploarea leziunilor. De asemenea, aceștia pot solicita și alte teste pentru a ajuta la confirmarea diagnosticului lor.

  • Un test de efort îi poate ajuta pe medici să determine dacă simptomele respiratorii ale unei persoane se datorează unor probleme cu inima sau cu plămânii.
  • Testele de stres măresc stresul inimii, punând o persoană să facă exerciții fizice pe o bandă de alergare sau să ia medicamente care fac ca inima să bată mai repede.
  • Testele funcționale pulmonare verifică dacă există o capacitate pulmonară scăzută, punând o persoană să sufle într-un aparat numit spirometru. Testele ajută la determinarea tipului de problemă pulmonară cu care se poate confrunta. De asemenea, acestea oferă informații despre modul în care plămânii introduc și elimină aerul și cât de bine folosesc oxigenul.
  • O bronhoscopie este un alt test care îi ajută pe medici să verifice țesutul pulmonar în sine. Medicul va seda ușor persoana și va introduce un tub pe gât și în plămâni. Apoi va îndepărta o mică parte din țesutul pulmonar pentru testare.
  • Un test de lavaj bronhoalveolar poate oferi informații suplimentare prin utilizarea unei clătiri cu soluție salină pentru a colecta celule pentru testare.

În unele cazuri, însă, poate fi necesară o biopsie chirurgicală.

Care sunt opțiunile de tratament?

În prezent, nu există tratamente care pot vindeca complet leziunile pulmonare. Dar unele tratamente care sunt disponibile în prezent pot încetini progresia cicatrizării și pot permite unei persoane să respire mai liber. Medicii pot prescrie câteva tratamente diferite pentru a gestiona simptomele unei persoane. Mulți medici recomandă să treacă prin reabilitare pulmonară, deoarece aceasta poate ajuta la întărirea plămânilor. Reabilitarea pulmonară utilizează diverse exerciții pentru a încuraja o persoană să își extindă capacitatea pulmonară și să respire mai bine.

Un studiu recent de mici dimensiuni a analizat utilitatea reabilitării pulmonare la persoanele cu boală pulmonară interstițială din diferite cauze. Cercetarea a concluzionat că reabilitarea pulmonară a fost benefică pentru toleranța la efort, simptomele bolii pulmonare interstițiale și calitatea vieții.

Terapia cu oxigen poate fi prescrisă pentru a ajuta la reducerea modului în care o persoană se simte lipsită de aer și pentru a îmbunătăți capacitatea acesteia de a fi activă. Cu toate acestea, o analiză recentă a cercetărilor pune sub semnul întrebării utilitatea terapiei cu oxigen pe termen lung în cazul celor cu boală pulmonară interstițială.

Medicamente antiinflamatorii

În timp ce unele medicamente antiinflamatorii pot afecta plămânii, altele pot ajuta la ameliorarea simptomelor. Un exemplu este corticosteroidul prednison. Tratamentul cu corticosteroizi poate fi util pentru o varietate de boli pulmonare interstițiale, dar nu este lipsit de efecte secundare.

  • Medicamente imunosupresoare

În cazul în care o afecțiune autoimună provoacă simptome, medicii pot recomanda medicamente imunosupresoare pentru a reduce daunele care apar în plămâni.

  • Medicamente antifibroză

O clasă mai nouă de medicamente cunoscute sub numele de medicamente antifibroză, sau medicamente antischelere, pare să acționeze prin blocarea căilor din organism care sunt necesare pentru formarea țesutului cicatricial.

Aceste medicamente au fost aprobate pentru tratamentul fibrozei pulmonare idiopatice, un tip de boală pulmonară interstițială fără o cauză cunoscută.

  • Transplant

Afecțiunile care sunt severe sau care progresează rapid pot necesita un transplant pulmonar. Medicii vor dori să se asigure că o persoană are o stare de sănătate suficient de bună și că nu are alte probleme de sănătate înainte de a recomanda un transplant pulmonar.

De reținut

Perspectivele pentru boala pulmonară interstițială sunt diferite pentru fiecare persoană. Este o boală progresivă și, în prezent, nu există un tratament pentru daunele cauzate de cicatrizare și inflamație. Simptomele pot progresa în mod imprevizibil și pot face viața cuiva dificilă. Persoanele cu boală pulmonară interstițială pot răspunde bine la schimbări în stilul de viață, cum ar fi terapia cu oxigen, reabilitarea pulmonară și o alimentație sănătoasă și variată. Tratamentele medicale pot ajuta la încetinirea deteriorării plămânilor și pot ajuta o persoană să respire, iar în unele cazuri, un transplant de plămâni va fi o necesitate.

Vizitarea unui medic pentru a diagnostica boala pulmonară interstițială și pentru a discuta opțiunea de tratament ideală este cea mai bună cale de acțiune pentru oricine suspectează că s-ar putea confrunta cu boala pulmonară interstițială.